患者背景:
52岁男性,确诊PV(JAK2 V617F阳性),无血栓史
初始HCT 52%,血小板 650×10⁹/L,轻度脾肿大
治疗方案:
贝舒地尔单药:起始100μg/2周,逐步增至350μg/2周
联合低剂量阿司匹林(100mg/日)
疗效与随访:
3个月:HCT降至45%,血小板降至400×10⁹/L
1年:血象完全正常(HCT<45%),脾脏缩小
5年随访:持续缓解,未进展为骨髓纤维化
副作用:
初期轻度流感样症状(对乙酰氨基酚缓解)
短暂ALT升高(1级,未停药)
患者背景:
65岁女性,PV病史10年,长期用羟基脲
出现耐药(HCT反复>48%,血小板>600×10⁹/L)
治疗方案:
切换至贝舒地尔:从100μg/2周开始,6个月内滴定至500μg/2周
逐步停用羟基脲
疗效:
6个月:HCT稳定在44%,血小板降至350×10⁹/L
2年后:JAK2突变负荷下降50%
挑战:
需多次剂量调整(因初期疗效不足)
出现甲状腺功能减退(需左甲状腺素替代)
患者背景:
78岁男性,PV伴高血压、轻度肾功能不全(eGFR 45mL/min)
治疗方案:
低剂量贝舒地尔:固定100μg/2周(未递增)
联合间歇性放血治疗
结果:
HCT控制在45-48%(部分缓解)
未出现严重副作用,但需密切监测肾功能
剂量个体化:
年轻患者可快速递增至高效剂量(350-500μg)
老年人/合并症患者宜低剂量维持
长期获益:
5年数据显示可延缓疾病进展(减少骨髓纤维化风险)
部分患者JAK2突变负荷显著下降
副作用管理:
流感样症状多为一过性
甲状腺功能异常需长期监测
转换治疗时机:
羟基脲耐药或不耐受时,贝舒地尔是优选替代
成本问题:部分国家/地区医保覆盖有限
注射障碍:需患者/家属掌握皮下注射技术
起效较慢:需3-6个月达到最佳疗效(患者教育很重要)
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